Η κατάσταση αυτή, γνωστή και ως ΕΔΚΑ (PCCD), είναι μια σπάνια κληρονομούμενη διαταραχή του καρδιακού ρυθμού, κατά την οποία τα ηλεκτρικά ερεθίσματα της καρδιάς άγονται πάρα πολύ αργά.
Με το πέρασμα του χρόνου, η κατάσταση αυτή μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη κολποκοιλιακό αποκλεισμό, γνωστό και ως τρίτου βαθμού κολποκοιλιακό αποκλεισμό.
Η ΕΔΚΑ μπορεί να προκαλέσει επίσης, απειλητικές για την ζωή διαταραχές του καρδιακού ρυθμού, από ηλεκτρικά ερεθίσματα που προέρχονται από ‘’λάθος’’ περιοχές της καρδιάς κι όχι από τον φυσιολογικό της βηματοδότη, τον φλεβόκομβο.
Για μερικούς ασθενείς με ΕΔΚΑ, οι διαταραχές προέρχονται από ανωμαλίες των διαύλων νατρίου στα κύτταρα της καρδιάς, παρόμοια μ’αυτούς που πάσχουν από σύνδρομο Brugada.
Τα συμπτώματα της ΕΔΚΑ
Τα πιο κοινά συμπτώματα είναι η ανεξήγητη ζάλη κι η απώλεια συνείδησης. Υπάρχει επίσης μικρός κίνδυνος αιφνίδιου καρδιακού θανάτου. Εάν η καρδιακή σας συχνότητα είναι πολύ αργή ώστε να ελαττώνεται σημαντικά η ποσότητα του αίματος που εξωθείται απ’ την καρδιά, μπορεί να προκληθεί παύση λειτουργίας της τελευταίας. Αυτό αποκαλείται καρδιακή ανακοπή κι αποτελεί επείγουσα κατάσταση.
Εάν εσείς ή μέλος της οικογένειάς σας έχετε ΕΔΚΑ και ξαφνικά χάσετε τις αισθήσεις σας, είναι σημαντικό να καλέσετε το 166 και να προσπαθήσετε να κάνετε καρδιο-πνευμονική αναζωογόνηση (ΚΑΡΠΑ), μέχρι να φθάσει ένα ασθενοφόρο ή ιατρική βοήθεια.
Εάν δεν είστε εκπαιδευμένος στην ΚΑΡΠΑ, ο χειριστής στο τηλεφωνικό κέντρο του 166, θα μπορέσει να σας καθοδηγήσει στο τι πρέπει να κάνετε.
Πώς γίνεται η διάγνωση της ΕΔΚΑ;
Ο ιατρός σας θα πραγματοποιήσει ένα ΗΚΓ, το οποίο θα μπορέσει ν’αναδείξει τυχόν ανωμαλίες του καρδιακού ρυθμού. Μπορεί επίσης να σας τοποθετηθεί 24ωρο holter ρυθμού για πιο μακρά καταγραφή. Μπορεί επίσης να παραπεμφθείτε σε ειδικό αρρυθμιολόγο για ηλεκτροφυσιολογική μελέτη.
Εάν μέλος της οικογένειάς σας έχει διαγνωσθεί με ΕΔΚΑ και κάποια σχετική γενετική μετάλλαξη έχει ήδη ανευρεθεί, είναι πολύ πιθανό να σας γίνει σύσταση για γενετικό έλεγχο.
Τι θεραπείες είναι διαθέσιμες για την ΕΔΚΑ;
Εάν έχετε ΕΔΚΑ, θα χρειαστείτε βηματοδότη ώστε να προληφθεί μια επικίνδυνα αργή καρδιακή συχνότητα (βραδυκαρδία). Παρ’όλα αυτά, ο βηματοδότης μπορεί να μην προλάβει ταχυκαρδίες εκ διαφυγής, που είναι ένας τύπος γρήγορου καρδιακού ρυθμού. Στην περίπτωση αυτή, μπορεί να χρειαστεί να σας συνταγογραφηθούν φάρμακα για την πρόληψη των τελευταίων.
Για μερικούς ασθενείς, ο ιατρός μπορεί να συστήσει την εμφύτευση ενός απινιδωτή, που επίσης λειτουργεί ως βηματοδότης. Οι απινιδωτές έχουν σχεδιαστεί να χορηγούν shock όταν η καρδιά εισέρχεται σ’έναν γρήγορο, απειλητικό για την ζωή καρδιακό ρυθμό. Το shock αυτό, έχει ως σκοπό να επαναφέρει την καρδιά στον φυσιολογικό της ρυθμό.
Μπορώ να έχω φυσιολογική ζωή, αν πάσχω από ΕΔΚΑ;
Υπάρχουν πολύ λίγα πράγματα που χρειάζεται ν’αλλάξετε στον τρόπο ζωής σας, αν πάσχετε από ΕΔΚΑ.
Παρ’όλα αυτά πρέπει να γνωρίζετε ότι:
– Αν σας έχει εμφυτευθεί βηματοδότης ή απινιδωτής πρέπει ν’ αποφύγετε τα σπορ επαφής.
– Μπορεί επίσης να επηρεαστεί το είδος της εργασίας την οποία κάνετε – ιδιαίτερα εάν δουλεύετε με μαγνητικά εργαλεία.
– Μπορεί επίσης να σας ζητηθεί να περιορίσετε ή ν’αποφύγετε έντονη άσκηση, εάν πάσχετε από ταχυκαρδίες (γρήγορο καρδιακό ρυθμό).