Το σύνδρομο Μακρού QT, είναι μια κληρονομούμενη κατάσταση, η οποία προκαλεί διαταραχές του καρδιακού ρυθμού.
Συμβαίνει σε 1 στους 2000 ανθρώπους περίπου.
Το LQTS μπορεί να κληρονομείται γενετικά, αλλά μπορεί και να προκαλείται από συγκεκριμένα φάρμακα που χρησιμοποιούνται σε άλλες ιατρικές καταστάσεις.
Υπάρχουν 2 τύποι LQTS. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η διαταραχή αυτή επιβραδύνει την ροή ιόντων Καλίου έξω απ’ τα μυοκαρδιακά κύτταρα. Παρ’όλα αυτά, για έναν μικρό αριθμό ασθενών, επηρεάζονται επίσης κι οι δίαυλοι ιόντων Νατρίου, με αποτέλεσμα μεγάλες ποσότητες απ’ το τελευταίο, να συσσωρεύονται μέσα στα κύτταρα.
Αυτό προκαλεί μια επιβράδυνση στο ηλεκτρικό ερέθισμα, γνωστή ως ‘’παρατεταμένη επαναπόλωση’’. Η τελευταία μπορεί να είναι εμφανής σ’ένα ΗΚΓ, ως ένα επιμηκυσμένο QT διάστημα, το οποίο αποτελεί μέρος του καρδιακού κύκλου.
Συμπτώματα του LQTS
Τα πιο κοινά συμπτώματα του LQTS, είναι επεισόδια απώλειας συνείδησης κι αίσθημα παλμών, που προκαλούνται από μια διαταραχή του καρδιακού ρυθμού. Άλλα μέλη της οικογένειας που έχουν επίσης LQTS, μπορεί να βιώσουν διαφορετικά συμπτώματα απ’ τα δικά σας. Τα συμπτώματα του LQTS εξαρτώνται από:
– τον τύπο του LQTS
– το φύλο
– την ηλικία
– το μήκος του QT διαστήματος (μέρος του καρδιακού κύκλου)
Εάν έχετε LQTS που σχετίζεται με τους διαύλους Καλίου, υπάρχει κίνδυνος αιφνίδιου καρδιακού θανάτου κατά την ξαφνική αφύπνιση. Εάν έχετε LQTS που σχετίζεται με τους διαύλους Νατρίου, υπάρχει κίνδυνος αιφνίδιου καρδιακού θανάτου κατά τον ύπνο.
Ο ιατρός, θα σας συμβουλέψει, ανάλογα με τον τύπο του LQTS που έχετε. Μπορεί να σας δωθεί η σύσταση, να μην συμμετέχετε σ’ ανταγωνιστικά αθλήματα, κάτι που μπορεί να είναι δύσκολο ψυχολογικά, ιδιαίτερα για νέους ανθρώπους. Ο ιατρός, μπορεί να σας βοηθήσει να βρείτε την χρυσή τομή μεταξύ δραστηριότητας και μείωσης του κινδύνου επιδείνωσης της κατάστασής σας.
Ο κίνδυνος αιφνίδιου καρδιακού θανάτου είναι μεγαλύτερος εάν έχετε ιστορικό:
– προηγούμενης καρδιακής ανακοπής
– επεισοδίων απώλειας συνείδησης
– πολύ παρατεταμένου διαστήματος QT στο ΗΚΓ
– μεταλλάξεων των διαύλων Νατρίου
Η έντονη προσπάθεια ή άσκηση μπορεί ν’αυξήσει τον κίνδυνο αιφνίδιου θανάτου για πολλούς ασθενείς με LQTS.
Μιλήστε με τον ιατρό σας εάν έχετε ερωτήσεις σχετικά με τον κίνδυνο αιφνίδιου θανάτου.
Εάν είστε με κάποιον που χάνει ξαφνικά τις αισθήσεις του, είναι σημαντικό να καλέσετε το 166 και να προσπαθήσετε να πραγματοποιήσετε ΚΑΡΠΑ, μέχρι την άφιξη ασθενοφόρου ή ιατρικής βοήθειας. Εάν δεν είστε εκπαιδευμένος στην ΚΑΡΠΑ, ο χειριστής στο τηλεφωνικό κέντρο του 166, μπορεί να σας κατευθύνει σχετικά με την διαδικασία.
Πώς γίνεται η διάγνωση του LQTS;
Το ΗΚΓ είναι ένα απ’ τα πρώτα τεστ που θα έχετε. Μπορεί να χρειαστείτε επαναληπτικά ΗΚΓ ή άλλες εξετάσεις όπως τεστ κοπώσεως.
Εάν είστε φορέας του νοσήματος, δηλαδή εάν έχετε μια γενετική ανωμαλία αλλά καθόλου συμπτώματα, το ΗΚΓ δεν θα δείξει σημεία του συνδρόμου. Ο γενετικός έλεγχος μπορεί μερικές φορές να ταυτοποιήσει τους φορείς του LQTS, όμως η χρήση του είναι περιορισμένη, αφού 3 στους 10 ασθενείς με διάγνωση LQTS δεν έχουν τα μεταλλαγμένα γονίδια που το προκαλούν.
Για μια οριστική διάγνωση του κληρονομούμενου LQTS, χρειάζεστε εκτίμηση από εξειδικευμένους καρδιολόγους – αρρυθμιολόγους, με ιδιαίτερο ενδιαφέρον στις κληρονομούμενες καρδιακές νόσους/σύνδρομα.
Ποιες θεραπείες είναι διαθέσιμες για το LQTS;
Σχεδόν όλοι οι ασθενείς με κληρονομούμενο LQTS αντιμετωπίζονται με φαρμακευτική αγωγή. Βάση των συμπτωμάτων σας και του κινδύνου απειλητικής για την ζωή αρρυθμίας, μπορεί ν’απαιτηθεί η εμφύτευση βηματοδότη ή απινιδωτή ή ακόμη και χειρουργική επέμβαση για τον έλεγχο της επίδρασης του νευρικού συστήματος και των νευροχημικών ουσιών στην καρδιά.
Εάν το LQTS έχει προκληθεί από φάρμακα, τα τελευταία θα επανεξεταστούν, έτσι ώστε να συνεχίσετε να λαμβάνετε τα οφέλη των φαρμάκων περιορίζοντας την επίδραση τους στο διάστημα QT.
Εάν έχετε LQTS που σχετίζεται με τους διαύλους Καλίου, ο ιατρός μπορεί να σας συνταγογραφήσει συμπληρώματα Καλίου ή να συστήσει αύξηση της κατανάλωσης τροφών πλούσιων σε Κάλιο.
Μπορώ να ζήσω μια φυσιολογική ζωή, εάν πάσχω από LQTS;
Υπάρχουν πολύ λίγα πράγματα που χρειάζετε ν’αλλάξετε, εάν πάσχετε από LQTS. Παρ’όλα αυτά πρέπει να γνωρίζετε ότι:
– Παρατεταμένα (περισσότερο της μιας ημέρας) ή σοβαρά επεισόδια εμέτου ή διάρροιας, μπορεί να επηρεάσουν τα επίπεδα Νατρίου ή Καλίου στο αίμα σας. Πρέπει να συζητήσετε την κατάσταση αυτή με τον ιατρό σας, ο οποίος μπορεί να συστήσει συμπληρώματα ενυδάτωσης απ’ το στόμα. Τα συμπληρώματα αυτά μπορεί να βοηθήσουν στην αποκατάσταση των επιπέδων Νατρίου και Καλίου αλλά πρέπει να χρησιμοποιηθούν κάτω από ιατρική παρακολούθηση.
– Φάρμακα και συμπληρώματα εκτός τακτικής συνταγογράφησης, πρέπει πρώτα να συζητούνται με τον ιατρό σας. Μερικά απ’ αυτά, μπορεί να προκαλέσουν συμπτώματα ή αλληλεπιδράσεις με φάρμακα που λαμβάνετε για την μείωση του κινδύνου ανώμαλων καρδιακών ρυθμών.
– Πρέπει να ενημερώνετε πάντα το ιατρονοσηλευτικό προσωπικό ότι πάσχετε από LQTS.